血管炎自身抗体谱IgG检测试剂盒
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13自身抗体名称

靶抗原

PR3

抗蛋白酶3抗体

蛋白水解酶3,一种多功能蛋白(29kD),存在于中性粒细胞的嗜天青颗粒、单核细胞的颗粒和内皮细胞的胞浆中。

MPO

抗髓过氧化物酶抗体

髓过氧化物酶,一种同型二聚体(140kD),主要存在于中性粒细胞嗜天青颗粒中。

GBM

抗肾小球基底膜抗体

四型胶原的α3链的球形C端非成胶区1NC143kDa),主要位于肾和肺的基底膜。


临床意义

       抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体,对系统性血管炎、炎症性肠病、自身免疫性肝病等疾病的诊断与鉴别诊断具有重要意义。目前,ANCA已成为自身免疫性疾病重要的临床常规检验项目,ANCA主要分为cANCApANCAcANCA的主要靶抗原是PR3pANCA的主要靶抗是MPO


抗体

临床意义

PR3抗体

韦格式肉芽肿(WG)的诊断标志,阳性结果具有高特异性95-98%,支持对早期间歇性WG及各种局限型WG的确诊;灵敏度取决于疾病的阶段和活动度:非活动的早期50%,活动性的单或少症状期(包括肾或肺)60%,活动性全身症状期95-100%

与疾病活动性密切相关,常用作判断疗效和疾病复发的评估指标。

MPO抗体

显微镜下多血管炎(MPA)的诊断标志,灵敏度60-80%,特异性>99%

免疫组织学阴性(寡免疫性)局限型坏死性肾小球肾炎和增生性快速进展性肾小球肾炎(RPNG)的诊断标志,检出率65%

Goodpasture’s 综合征(肺出血肾炎综合征)中检出率30-40%,患者多为老年人,对免疫抑制治疗的反应比仅GBM阳性的患者好。

滴度常与相关血管炎疾病的活动度相关。

GBM抗体

肾小球基底膜肾炎(肺肾综合征、不伴肺出血的急进性肾小球肾炎、独立的肺出血)的标志性抗体,诊断灵敏度和特异性均为95%

在急进性肾小球肾炎(RPGN)中的检出率为15-20%GBM抗体阳性的肾小球肾炎预后最差。同时检出GBMANCA(尤其